Tudo sobre: Deficiência da Piruvato Quinase

Introdução

A piruvato quinase é uma enzima que participa da geração de energia para as hemácias (glóbulos vermelhos do sangue). Sua deficiência prejudica o metabolismo energético, tornando as hemácias defeituosas, levando ao seu rompimento (hemólise) e, consequentemente, ao desenvolvimento de anemia. 

É um distúrbio hereditário que acomete cães das raças Basenji, Dachshund, Beagle, Chihuahua e Pug, e nos gatos, as principais raças envolvidas são Abissínio e Somali. Em cães, a doença é observada nas primeiras semanas a meses de vida, enquanto nos gatos o diagnóstico ocorre em animais com a idade mais avançada.

A anemia hemolítica resultante dessa deficiência varia de moderada a grave. Ela gera uma alteração no metabolismo do ferro, ocorrendo absorção excessiva e, como resultado, ocorre deposição de ferro nos tecidos, principalmente o fígado, desenvolvendo fibrose hepática. Mielofibrose e osteosclerose também estão associadas ao excesso de ferro.

Cães acometidos geralmente morrem entre um e cinco anos de idade como consequência da mielofibrose e fibrose hepática. Casos de mielofibrose e osteofibrose não foram relatadas em felinos.

Transmissão

-Hereditária

Manifestações clínicas

-Taquicardia

-Taquipneia

-Murmúrio sistólico

-Intolerância ao exercício

-Palidez de mucosas

-Icterícia (raro)

-Esplenomegalia

-Emagrecimento (felinos)

-Diarreia (felinos)

Diagnóstico

Associação da anamnese, histórico e sinais clínicos.

-Hemograma (é de extrema importância a avaliação do esfregaço sanguíneo de sangue sem anticoagulante)

-Avaliação da medula óssea

-PCR (Reação em Cadeia Polimerase)

-Bilirrubina total e frações

-ALT-TGP

-GGT;

-Proteína total

-Urinálise

-Ultrassonografia abdominal

-Radiografia torácica e dos ossos longos

Observação: A realização e a definição da necessidade destes e outros exames complementares são decisões do(a) Médico(a) Veterinário(a). 

Tratamento

Por ser um distúrbio hereditário não há cura. O tratamento tem o objetivo de amenizar os efeitos decorrentes da anemia, melhorando a qualidade de vida e aumentando a sobrevida. 

Em gatos, a esplenectomia (remoção do baço) resultou no estabelecimento do volume globular (hematócrito) e melhora geral. Em cães, essa alternativa não se mostrou efetiva. O uso de corticóides e quelantes de ferro, este último em cães, também podem ser utilizados. 

Prevenção

Por ser um distúrbio hereditário, a prevenção baseia-se na retirada dos animais afetados da reprodução para que eles não passem o gene carreador da doença para a progênie, perpetuando a deficiência por gerações.

Referências Bibliográficas

HLAVAC, N.R.C.; LACERDA L. A.; CONRADO, F. O.; HUNNING, P. S.; SEIBERT, M.; GONZÁLEZ, F. H. D.; GIGER, U.; Hemolytic anemia caused by hereditary pyruvate kinase deficiency in a West Highland White Terrier dog. Arch Med Vet 44, 195-200; 2012. 

JAIN, Nemi C. Hemolytic Anemias of Noninfectious Origin. In: JAIN, Nemi C.Essentials of verinary hematology. 1 Ed. Philadelphia. Lea&Febiger. 1993. 193-197

JUVET, F. et al. Erythrocyte pyruvate kinase deficiency in three West Highland white terriers in Ireland and the UK. Irish Veterinary Journal, 66:12, 2013.

KOHN, Barbara; FUMI, Christine. Clinical course of pyruvate kinase deficiency in Abyssinian and Somali cats. Journal of Feline Medicine and Surgery. Volume. 10, p. 145- 153; 2008.

LACERDA, L. A. O metabolismo do eritrócito. 2005. p 25. Seminário do Programa de Pós graduação em Ciências Veterinárias. Universidade Federal do Rio Grande do Sul, 2005.

NELSON RW, COUTO CG. Anemia. Small Animal Internal Medicine. 5.ed. - Elsevier,St. Louis, Missouri. 2015, cap. 80, p. 1207-1209.

OWEN, Jennifer L,; HARVEY, John W. Hemolytic Anemia in Dogs and Cats Due to Erythrocyte Enzyme Deficiencies. Vet Clin Small Anim. 42 p. 73–84, 2012.

SILVA, Thais Janaina; PORTO, Bianca Santos Cavalcanti; GERARDI, Bianca. Principais causas de anemia hemolitica nos animais domésticos. REVISTA CIENTÍFICA DE MEDICINA VETERINÁRIA - ISSN 1679-7353 Ano XIV - Número 28 – Janeiro de 2017 – Periódico Semestral

STOCKHAM, STEVEN, L.; SCOTT, M. A. Erythrocytes. In: STOCKHAM, STEVEN, L.; SCOTT, M. A. (2 Ed.). Fundamental of Veterinary Clincal Pathology. 2. ed. lowa. USA: Blackwell Publishing Ltd, 2008. p. 107–222. 

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