Tudo sobre: Doença de Von Willebrand

Introdução

A doença de Von Willebrand (DvW) é um distúrbio hemorrágico hereditário provocado pela deficiência do fator de Von Willebrand (FvW), o qual é necessário para que ocorra o processo de adesão de plaquetas ao colágeno tecidual durante a hemostasia primária, a qual pode ser definida como um conjunto de mecanismos que asseguram que o sangue fique dentro dos vasos sanguíneos através da interação entre a parede do vaso lesado e as plaquetas.

A adesão e agregação plaquetária são responsáveis pelo controle da hemorragia nos primeiros segundos após uma exposição de tecidos.

É considerada a doença hemorrágica congênita (ou seja, presente desde o nascimento) mais comum nos animais, sobretudo em cães, apresentando prevalência de 1,43% em cães no Brasil. Em gatos é descrita como rara.

Pode acometer tanto machos quanto fêmeas, sendo particularmente comum nas raças caninas Dobermann, Pastor de Shetland, Airedale Terrier, Golden Retriever, Chesapeake Bay Retriever , Koiker Holandês, Pointer Alemão de pelo curto e pelo de arame e Scottish Terrier.

A enfermidade é classificada em três tipos gerais:

  • Tipo 1: considerado dominante, é o mais comum, caracterizado por concentração de FvW menor que 50% em relação aos animais saudáveis. Possui gravidade variada e ocorre principalmente na raça Dobermann;
  • Tipo 2: descrita como grave e incomum, pode apresentar concentração normal ou diminuída de FvW, porém possui menos quantidade da forma funcional deste fator. Ocorre no Pointer Alemão de pelo curto e no Pointer Alemão de pelo de arame;
  • Tipo 3: bastante grave, os animais apresentam concentração inferior a 1% do FvW. Acomete particularmente as raças Chesapeake Bay Retriever, Koiker Holandês, Scottish Terrier e Pastor de Shetland.

Quanto menor for a concentração de FvW, maior se torna a probabilidade de ocorrência de hemorragias.

O FvW é carreador do fator da coagulação VIII:C (anti-hemofílico). Esta interação tem levado à classificação da DvW como uma coagulopatia, sendo isto errôneo.

Diferentes testes para diagnóstico para DvW estão disponíveis, os quais incluem testes genéricos de hemostasia primária, como contagem de plaquetas e tempo de sangramento e testes confirmatórios, como concentração do antígeno do FvW (Ag:FvW) ou análise genética.

A concentração do FvW pode ser mensurada através de ELISA (teste imunológico com uso de anticorpos). A concentração de Ag:FvW deve ser detectada em plasma e quando estiver abaixo de 50% demonstra presença da doença, já concentrações superiores a 70% são consideradas normais. Animais que obtiverem resultados entre esses dois valores são considerados “suspeitos”.

O Tempo de Tromboplastina Parcial Ativada (TTPa), o qual é um teste de triagem da coagulação, pode se apresentar levemente prolongado devido à diminuição da atividade do fator VIII:C associado à redução de FvW circulante.

Transmissão

- Hereditária

- Congênita

Manifestações clínicas

Hemorragia discreta a intensa de mucosas:

- Epistaxe

- Hemorragia gastrointestinal

- Sangramento estral (durante o cio) prolongado 

- Equimoses (sangramento no tecido subcutâneo, com diâmetro maior que 1 cm)

- Hemorragia prolongada em decorrência de traumas não cirúrgicos e cirúrgicos

- Hemartroses (derrame de sangue no interior de articulações)

- Hematomas

Observação: A ausência de petéquias (pequeno ponto vermelho causado por pequena hemorragia de vasos sanguíneos) pode diferenciar a DvW de distúrbios plaquetários.

Diagnóstico

- Contagem de plaquetas

- Tempo de Sangramento da Mucosa Oral (TSMO)

- Tempo de Tromboplastina Parcial Ativada (TTPa)

- Teste imunoenzimático ELISA

- Imunoeletroforese - análise multimérica

Observação: A realização e a definição de necessidade destes e de outros exames complementares são decisões do(a) Médico(a) Veterinário(a).

Tratamento

O tratamento é paliativo, sendo ressaltada a importância da prevenção e controle da hemorragia. É indicado o uso de crioprecipitado, um componente sanguíneo preparado que possui em sua composição grandes quantidades do FvW e do fator VII:C em pequeno volume, uma vez que provoca menos reações transfusionais do que a utilização de plasma fresco e plasma fresco congelado.

Além disso, é possível fazer uso – em pacientes com o tipo 1 do distúrbio – de um medicamento chamado de desmopressina, o qual induz a liberação do FvW armazenado nas células endoteliais (dos vasos sanguíneos).

Prevenção

A prevenção das alterações clínicas provocadas por esta doença está principalmente no diagnóstico precoce do distúrbio para que seja evitada a ocorrência de hemorragias.
Os animais acometidos pela enfermidade não devem ser colocados para reprodução.

Referências Bibliográficas

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JERICÓ, M.M. et al. Tratado de medicina interna de cães e gatos. 2 v. 1ed. São Paulo: Roca, 2015, 2464 p.

MATTOSO, C. R. S. Determinação do teste padrão para diagnóstico de cães com Doença de von Willebrand. Botucatu. 2007. Dissertação (Mestrado) – Faculdade de Medicina Veterinária e Zootecnia da Universidade Estadual Paulista, UNESP, Campus Botucatu.

STOCKHAM, S.L.; SCOTT, M.A. Fundamentos de Patologia Clínica Veterinária. 2 ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2011. 729 p.

TAKAHIRA, R. Hemostasia Veterinária. Anais do I Simpósio de Patologia Clínica Veterinária da Região Sul do Brasil, p. 49-64. Porto Alegre, 2003.

THRALL, M.A.; BAKER, D.C.; CAMPBELL, T.W., et al. Hematologia e bioquímica clínica veterinária. São Paulo: Roca Ltda, 2017. 592 p.

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