Tudo sobre: Doenças do Armazenamento Lisossomal

Introdução

Os lisossomos são estruturas vesiculares presentes no citoplasma de todas as células e possuem mais de quarenta enzimas, variando de acordo com o tipo de célula e sua função, responsáveis pela digestão e degradação de todo tipo de molécula orgânica resultante do metabolismo. São considerados os responsáveis pela eliminação ou reciclagem de células e as principais enzimas são a fosfatase, protease, lipase, sulfatase e glicuronidase.

As doenças do armazenamento ou acúmulo lisossomal são um conjunto de distúrbios, hereditários ou adquiridos, nos quais há acúmulo de diferentes moléculas nos lisossomos, que não são degradadas ou recicladas como deveria ocorrer normalmente. Tais patologias vão apresentar diferentes manifestações clínicas, de acordo com a falha enzimática presente e a célula envolvida, e podem acometer aves e mamíferos. De maneira geral, o acúmulo de moléculas orgânicas nos lisossomos irá resultar em morte celular e atualmente são descritos nove mecanismos que desencadeiam este quadro de doenças, que vão desde a afuncionalidade das enzimas até a sua ausência, quando por algum motivo estas não são corretamente sintetizadas.

Doenças do armazenamento lisossomal adquiridas têm relação com intoxicação pela ingestão de plantas específicas por animais herbívoros, acúmulo de ferro por distúrbios hemolíticos e acúmulo de cobre por intoxicação e/ ou consumo excessivo. Tais distúrbios são menos frequentes na rotina clínica. Os distúrbios de origem hereditária, por sua vez, são mais frequentemente observados em relação às adquiridas. Ambos podem apresentar manifestações clínicas progressivas no sistema nervoso central, baço, fígado, esqueleto e nos sistemas oftálmico, cardiovascular e respiratório.

Transmissão

-Hereditária

-Congênita

Manifestações clínicas

-Incoordenação

-Dismetria

-Hiperestesia

-Tremores

-Alterações reprodutivas

-Alterações hepáticas

-Desordens ósseas

-Apatia

-Inquietação

-Ataxia

-Anorexia

-Hiporexia

-Opacificação da córnea

-Desordens articulares

Diagnóstico

Associação de anamnese, sinais clínicos, exames físicos e laboratoriais

-Gram-histológico

-Urinálise completa

-Teste do azul de toluidina

-Bioquímica sérica

-Radiografia

-Ensaio enzimático de plasma

Observação: A realização e a definição de necessidade de exames complementares são decisões do(a) Médico(a)

Veterinário(a).

Tratamento

O tratamento para os distúrbios do armazenamento lisossomal ainda são pouco explorados na medicina veterinária, baseando-se em geral na busca pela redução no acúmulo das moléculas armazenadas nos lisossomos.

Prevenção

As medidas profiláticas podem ser implementadas de acordo com a forma da doença. Na disfunção hereditária deve-se evitar a reprodução dos animais que apresentem a doença e, na adquirida, é importante avaliar a causa primária da disfunção e atuar diretamente sobre elas, em caso de intoxicação por plantas, por exemplo, é necessário restringir o acesso dos animais a estas plantas.

Referências Bibliográficas

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