Tudo sobre: Epidermólise bolhosa

Introdução

É uma doença em que ocorre perda das células que formam a pele, que se torna extremamente frágil e perde sua integridade, formando lesões em forma de bolhas. Normalmente o defeito na composição da pele do animal tem origem em mutações genéticas e, nesta forma hereditária, o filhote muitas vezes não consegue sobreviver devido às infecções secundárias, impossibilidade de se alimentar e perda de moléculas importantes como água e proteínas através das lesões. 

É uma doença rara e pouco estudada em animais, mas é bem descrita em humanos (apesar de não se tratar de uma zoonose, seres humanos também podem desenvolvê-la). Existem relatos mais frequentes em bovinos e caprinos. Uma forma mais rara de epidermólise bolhosa é a adquirida, que se trata de uma doença autoimune, ou seja, o próprio organismo produz células de defesa contra a estrutura da pele. Os animais com essa condição normalmente se lesionam com o menor dos atritos, devido à sensibilidade da pele.

A classificação da doença em animais segue o mesmo critério usado para humanos, sendo dividida em três categorias principais: epidermólise bolhosa simples, que é uma alteração mais superficial; epidermólise bolhosa juncional, que afeta principalmente áreas de transição de pele e mucosa; e epidermólise bolhosa distrófica, com lesões mais profundas e graves. Os achados clínicos e patológicos são semelhantes em todos os tipos, variando apenas na intensidade e é necessário uma investigação criteriosa para diferenciar a epidermólise bolhosa do pênfigo

Em alguns casos, a doença pode assumir uma forma extracutânea e atingir órgãos internos, com comprometimento sistêmico grave. Os principais sistemas acometidos são o digestório e urinário.

Transmissão

- Hereditária e congênita - não infecciosa

Manifestações clínicas

- Eritrema

- Ulceração de pele

- Formação de bolhas por toda a pele

- Presença de múltiplas feridas e crostas

- Alopecia

- Perda das unhas

- Êmese

- Úlceras orais

- Hematêmese

- Hematoquezia

- Dor abdominal

- Hematúria

- Anorexia

- Emagrecimento

- Letargia

- Desidratação

- Melena

- Óbito

Diagnóstico

- Histórico associado ao exame clínico

- Teste de Nikolsky 

- Biópsia

- Histopatologia

- Imunofluorescência

- Microscopia eletrônica de transmissão

Observação: A realização e a definição da necessidade de exames complementares são decisões do(a) Médico(a) Veterinário(a).

Tratamento

A forma hereditária normalmente culmina com o óbito dos recém-nascidos, pois a doença nesses casos muitas vezes é incompatível com a vida. Os filhotes não conseguem se alimentar e desde muito jovens precisam receber medicamentos potentes como antibióticos de amplo espectro e anti-inflamatórios, o que torna a expectativa de vida desses pacientes muito curta.

A forma autoimune da doença pode ser tratada como as demais doenças desta classe, com o uso de corticóides ou outras medicações imunossupressoras. A forma adquirida pode ser tratada por um longo prazo e o animal entrar em remissão, ou seja, o tratamento pode ser descontinuado e o paciente não apresentar mais as lesões ao longo da vida. Mas esse controle terapêutico deve ser feito por um(a) médico(a) veterinário(a) especializado e com acompanhamentos periódicos. 

A utilização de imunoglobulinas (anticorpos, proteínas do sistema imune) para tratar a doença é bem descrita na medicina humana, porém a eficácia deste tratamento em cães e gatos não é totalmente elucidada. 

Outras medicações são utilizadas como suporte: antibióticos para as infecções secundárias, protetores gástricos, anlagésicos e antitérmicos. Se a condição do animal for grave e houver acometimento sistêmico, pode ser necessária hospitalização para um tratamento efetivo. 

Prevenção

Não se deve reproduzir os animais portadores da doença.

Referências Bibliográficas

Bruckner-Tuderman, L. et al. Animal models of epidermolysis bullosa: update 2010. Journal of Investigative Dermatology. v.130, p.1485-1488, 2010.

Hill, P.B. et al. Epidermolysis bullosa acquisita in a great Dane. Journal of Small Animal Practice. v.49, p.89-94, 2008.

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