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Tudo sobre: Gangliosidose

Introdução

A gangliosidose é uma doença de origem genética, rara, degenerativa e fatal que resulta em neurodegeneração e morte prematura. Esta afecção ocorre devido ao acúmulo anormal de gangliosídeos em células do sistema nervoso. De acordo com o tipo de gangliosídeo acumulado, pode ser classificada em GM1 ou GM2. O tipo GM2 apresenta uma evolução mais rápida.

Esta doença foi identificada em cães, gatos, bovinos, ovinos e humanos. Em cães, está relacionada às raças Cão d'água Português, Shiba Inu, Husky Siberiano, Springer Spaniel Inglês e Spaniel Japonês, e em gatos, a raça Korat, Siamês e Burmese. A doença também foi descrita em cães e gatos sem raça definida.

Em ambos os tipos, os animais apresentam sinais de incoordenação motora, tremores e nistagmos. Apesar de nascerem com a doença, as manifestações clínicas se iniciam por volta de três meses de idade, sendo progressiva e letal, fazendo com que muitos animais não cheguem ao seu primeiro ano de vida.

Não há tratamento para a doença, assim, a prevenção é crucial. Existem testes que permitem a identificação de animais portadores e animais afetados pela gangliosidose, de forma que estes possam ser retirados da reprodução, evitando a perpetuação do gene causador da doença.

Transmissão

-Hereditária

-Congênita

Manifestações clínicas

-Cegueira

-Disfunção motora progressiva

-Perda de equilíbrio

-Tremores de cabeça

-Letargia

-Perda de peso

-Nanismo

-Displasia esquelética

-Abaulamento frontal

-Hepatoesplenomegalia

-Convulsão

-Nistagmo

-Dismetria

-Ataxia

Diagnóstico

-Anamnese, histórico e sinais clínicos

-Histopatologia

-Ressonância magnética

-Técnicas de imunohistoquímica e imunofluorescência

-Análises bioquímicas de tecidos e fluidos

-Testes genéticos

-Hemograma completo

-Análise do líquor

Observação: A realização e a definição de necessidade de exames complementares são decisões do(a) Médico(a) Veterinário(a).

Tratamento

Não há tratamento para a doença.

Prevenção

Como é uma doença de caráter hereditário, deve ser realizado testes para detecção de animais portadores, de forma que estes sejam retirados da reprodução, evitando a perpetuação do gene na progênie. Recomenda-se que os criadores apresentem um atestado veterinário de que seus reprodutores são livres da doença.

Referências Bibliográficas

ALROY, J.; DeGASPERI, R.; RICHARD, R.; et al. Canine Gm1-gangliosidosis A Clinical, Morphologic, Histochemical, and Biochemical Comparison of Two Different Models. American Journal of Pathology, vol. 140, n. 3, Mar 1992 .

CUMMINGS, J. F.; WOOD, P. A.; WALKLEY, S. U.; et al. GM2 gangliosidosis in a Japanese Spaniel. Acta Neuropathologica, v. 67, p. 247–253, 1985.

KORAT- GM1 Glangliosidosis. Universities Federation for Animal Welfare. 2016. Disponível em: <https://www.ufaw.org.uk/cats/korat---gm1-gangliosidosis--1#list>. Acesso em 07 mar 2020.

UENO, H.; YAMATO, O.; SUGIURA, T.; et al. GM1 gangliosidosis in a Japanese domestic cat: a new variant identified in Hokkaido, Japan. J Vet Med Sci. v. 78, n. 1, p. 91–95, Jan 2016.

GM1 and GM2 Gangliosidosis - Korat Cats. VETERINARY Genetics Laboratories. Disponível em: <https://vgl.ucdavis.edu/services/cat/GM2Korat.php>. Acesso em: 07 mar 2020.

YAMATO, O.; MASUOKA, Y., TAJIMA, M.; et al. GM1 gangliosidosis in shiba dogs. Veterinary Record, v. 146, n. 17, p. 493–496, 2000.

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