Tudo sobre: Hematopoiese cíclica

Introdução

A hematopoiese cíclica, também conhecida como neutropenia cíclica ou transitória e ainda como Síndrome dos Collies Cinzas, caracteriza-se por uma imunodeficiência autossômica recessiva (atinge ambos sexos e só é manifestada caso existam dois genes recessivos) hereditária provocada por uma mutação no gene chamado de AP3B1, a qual pode ocorrer em cães das raças Collie e Border Collie de coloração acinzentada.

A medula óssea dos animais afetados apresenta anormalidades, demonstrando uma flutuação na produção de células hematopoiéticas (precursoras das células sanguíneas). Desta forma, desenvolve-se uma neutropenia (diminuição de neutrófilos, os quais são células sanguíneas de defesa) cíclica grave com aproximadamente dois a quatro dias de duração, a qual ocorre a cada 11 a 14 dias.

Todas as outras células sanguíneas também se tornam cíclicas com o mesmo intervalo, porém isto se sucede em períodos distintos ao da fase de neutropenia. Por consequência, o paciente pode apresentar diminuição na produção de outras células como hemácias e plaquetas.

Além disso, foi descrito que fatores de crescimento hematopoiéticos (os quais são importantes para a produção de células sanguíneas) como a eritropoietina (hormônio necessário para produção de hemácias e plaquetas) e outros hormônios, como cortisol (“hormônio do estresse”), também apresentam um padrão cíclico.

A doença costuma ser detectada por volta de quatro a seis semanas de idade, pois ocorrem infecções recorrentes de gravidade moderada ou acentuada devido à imunodeficiência causada pelo distúrbio.

Geralmente os filhotes acometidos morrem no parto ou na primeira semana de vida, sendo incomum sobreviverem por mais de um ano de idade. Os que sobrevivem costumam ser raquíticos, fracos e desenvolvem graves infecções bacterianas recorrentes. Estes quadros podem levar ao desenvolvimento de sepse (infecção sistêmica).

Os cães que apresentam esta mutação genética apresentam coloração diluída na pelagem, denominada como efeito pleotrópico, em que os pelos negros são diluídos a cinza-carvão e os pelos marrons ou escuros diluem-se em cinza-prata.

A realização de anamnese e exame clínico são de extrema importância para o diagnóstico, pois a predisposição de cães cinzas da raça Collie e o fato de que os filhotes que geralmente apresentam a doença são os menores e mais fracos da ninhada já pode sugerir a presença da doença. Recomenda-se que sejam realizados e avaliados hemogramas repetidos por um período de duas semanas a fim de acompanhar a variação na produção de células sanguíneas, sobretudo os neutrófilos.

O prognóstico tende a ser reservado, sendo comum o óbito dos filhotes poucas semanas após o nascimento. Apesar disso, com realização de terapias adequadas, assim como monitorizações hematológicas regulares, os animais podem atingir melhores expectativas de vida.

Transmissão

- Hereditária

Manifestações clínicas

As manifestações clínicas são variáveis de acordo com as infecções bacterianas desenvolvidas, a anemia e trombocitopenia (diminuição de plaquetas) provocadas pela doença.

- Pirexia

- Pneumonia

- Lesões articulares

- Gastroenterites

- Mucosas pálidas

- Hemorragias

Diagnóstico

Associação entre anamnese, exame clínico e exames complementares, tal como:

- Hemograma completo (seriado)

Observação: A realização e a definição de necessidade de exames complementares são decisões do(a) Médico(a) Veterinário(a).

Tratamento

Embora pouco disponível na medicina veterinária, o transplante de medula óssea é recomendado, tendo demonstrado resultados positivos.

Estudos sugerem a administração de fatores crescimento hematopoiético recombinantes, como o fator estimulante de colônia para granulócitos recombinante humano (rhG-CSF), devido à sua crescente disponibilidade na medicina humana.

Prevenção

Recomenda-se que cães com a doença e os progenitores de filhotes acometidos com a mutação genética sejam retirados da reprodução.

Referências Bibliográficas

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Recomendamos levar o seu pet a um médico veterinário para um diagnóstico preciso