Tudo sobre: Vacuolização neuronal e degeneração espinocerebelar

Introdução

A vacuolização neuronal e degeneração espinocerebelar é uma doença degenerativa, multifocal e progressiva do Sistema Nervoso Central (SNC), de origem desconhecida que geralmente resulta em incapacidade grave ou ainda morte precoce. Especula-se que seja uma condição hereditária e já foi relatada em cães da raça Rottweiler, Boxer e American Staffordshire Terrier. Esta degeneração tem caráter espongiforme (formação de vacúolos intracelulares devido à degeneração, dando aspecto de esponja), porém não é causada por príons como na Encefalopatia Espongiforme

Os distúrbios degenerativos dos neurônios do encéfalo, cerebelo e medula espinhal podem estar associados ao acúmulo de proteínas e/ ou organelas (estruturas intracelulares) defeituosas. Os exames histopatológicos (post-mortem) demonstram vacúolos intraneuronais (vacúolos dentro das células nervosas) primariamente em cerebelo, tronco encefálico e substância cinzenta da medula espinhal. A alteração típica consiste em vacuolização neuronal intracitoplasmática que ocorre aleatoriamente dentro do córtex cerebral, núcleos talâmicos, mesencéfalo, cerebelo, bulbo e substância cinzenta da medula espinhal.

Pode haver também o envolvimento do Sistema Nervoso Periférico (SNP), onde ocorre uma vacuolização similar nos gânglios nervosos, bem como o comprometimento do nervo laríngeo lateral, que promove concomitante paralisia de laringe. 

Além dos sinais neurológicos, é possível observar alterações congênitas oculares concomitantes em alguns cães, como catarata, membrana pupilar persistente, microftalmia e displasia retinal. A presença de megaesôfago também pode estar relacionada com a doença.

Transmissão

- Hereditária

- Congênita

Manifestações clínicas

Sinais inespecíficos (isolados ou em conjunto):

  • Fraqueza
  • Ataxia
  • Dispneia
  • Disfagia
  • Nistagmo
  • Hipermetria
  • Tremores
  • Head Tilt
  • Regurgitação
  • Tosse
  • Hiporreflexia
  • Paresia

Diagnóstico

Associação de sinais clínicos, epidemiologia e exames laboratoriais.

Exames que o(a) médico(a) veterinário(a) pode solicitar:

  • Análise de líquor
  • Histopatológico com coloração de rotina
  • Histopatológico com coloração especial
  • Imunohistoquímica
  • Laringoscopia

Observação: A realização e a definição de necessidade de exames complementares são decisões do(a) Médico(a) Veterinário(a). 

Tratamento

Não há tratamento específico e o prognóstico é geralmente desfavorável. No entanto, quando o diagnóstico é realizado precocemente o(a) clínico(a), após avaliar o custo-benefício juntamente com o(a) tutor(a), pode recomendar o uso de corticóides e o início de fisioterapia e outras terapias de suporte (acupuntura, hidroterapia) para retardar a progressão da doença e melhorar a qualidade de vida do paciente. É importante que o(a) tutor(a) esteja ciente que as funções neuromotoras perdidas dificilmente serão restabelecidas.

Cabe ao(à) médico(a) veterinário(a) responsável avaliar o estado geral do(a) paciente e nos casos em que a qualidade de vida esteja gravemente comprometida, devido à progressão da doença, a eutanásia pode ser considerada. A eutanásia é o ato intencional de proporcionar uma morte indolor ao paciente para aliviar o sofrimento causado por uma doença incurável ou dolorosa. Só deve ser realizada pelo(a) médico(a) veterinário(a), depois de uma criteriosa avaliação do paciente, com a plena ciência e autorização do(a) responsável pelo animal. O(a) tutor(a) deve ser orientado sobre o diagnóstico, progressão da doença e prognóstico para que tome a melhor decisão tendo em vista o bem-estar do(a) paciente.

Prevenção

Por ser uma doença congênita, não há medidas de prevenção efetivas. No entanto, recomenda-se ao(à) tutor(a) que ao adquirir um animal de raça sempre procure criadores idôneos e canis registrados, onde seja possível conhecer a linhagem genética do filhote. O controle sobre doenças genéticas e hereditárias dos reprodutores do plantel e um cuidadoso pré-natal das matrizes pode diminuir as chances de transmissão genética de doenças às ninhadas.

Um(a) tutor(a) responsável deve estar atento a quaisquer mudanças comportamentais e físicas de seus animais e levá-los para check up semestral ou anual de acordo com a orientação do profissional que acompanha seu pet.

Referências Bibliográficas

DEITOS, F. T. D. Busca e análise de variantes genéticas potencialmente patológicas em um caso clínico de neurodegeneração com ataxia, distonia e paralisia ocular. Dissertação. Mestrado em Genética. Pós-Graduação em Genética. Ciências Biológicas. Universidade Federal do Paraná. Curitiba, 2017.

JARDIM, L. S. et al. Neuronal vacuolation and spongiform lesions in young Rottweiler dogs. Arq. Bras. Med. Vet. Zootec. vol.51 no.5 Belo Horizonte, outubro de 1999.

JERICÓ, M. M. Tratado de medicina interna de cães e gatos. 2 v. 1ed. São Paulo: Roca, 2015, 2464 p.

KORTZ, G.D., MEIER, W.A., HIGGINS, R.J. et al. Neuronal vacuolation and spinocerebellar degeneration in young Rottweiler dogs. Vet. Pathol., v.34, 296-302, 1997.

MARI, C. et al. Abiotrofia cerebelar em um canino American Staffordshire Terrier adulto no Brasil. Acta Scientiae Veterinariae, 2014. 42(Suppl 1): 52.

Recomendamos levar o seu pet a um médico veterinário para um diagnóstico preciso